top of page

Von Willebrand hastalığı

Güncelleme tarihi: 28 Nis

Von Willebrand hastalığı (vWD), von Willebrand faktörünün ( vWF ) eksikliği veya işlev bozukluğu ile karakterize bir kanama bozukluğudur . Vakaların büyük çoğunluğunda vWD, vWF genindeki mutasyonlardan kaynaklanan kalıtsal bir hastalıktır . vWF , trombosit adezyonunda rol oynar ve faktör VIII'in degradasyonunu önler . Bu nedenle, vWF eksikliği veya işlev bozukluğu birincil hemostazın yanı sıra ikincil hemostazın içsel yolunu da bozar . vWD genellikle asemptomatiktir, ancak mukokutanöz kanama, GI kanaması ve menoraji görülebilir. Tanı , hasta öyküsü ve vWF'nin kantitatif ölçümü ve ristocetin kofaktör testi gibi laboratuvar çalışmalarına dayanır . Tedavi, semptomatik hastalar için endikedir; profilaksi, cerrahi adayları için endikedir ve desmopressin ve vWF ve faktör VIII içeren konsantreleri

Daha fazlasını okumak ister misiniz?

Bu özel yazıyı okumaya devam etmek için dahiliye.info sitesine abone olun.

Son Yazılar

Hepsini Gör
Miyeloproliferatif neoplazmlar

Myeloproliferatif neoplazmlar (MPN'ler), miyeloid hücre hattından köken alan multipotent hematopoetik kök hücrelerin normal gelişim gösteren (nondisplastik) proliferasyonu ile karakterize bir grup has

 
 
 

Önemli Uyarı

 Bu sitede yer alan içerikler , yalnızca hekimler ve hekim adayları için hazırlanmıştır. Bilgiler, yalnızca uzman kişiler tarafından değerlendirilip uygulanmalıdır. Hekim olmayan bireylerin bu içerikleri kullanması önerilmez.

İçeriklerin yanlış kullanımından kaynaklanabilecek olumsuz sonuçlardan sitemiz sorumlu değildir. Sağlıkla ilgili kararlarınızı mutlaka bir uzmanla görüşerek alınız.

bottom of page